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Las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles son enfermedades neurodegenerativas fatales que afectan tanto a las personas como a los animales. La etiología de estas enfermedades, puede ser adquirida, hereditaria o esporádica. En aquellas con causa esporádica, la proteína priónica celular (PrPc ) sufre un malplegamiento espontáneo de su estructura cuaternaria, dando lugar a la proteína priónica infecciosa (PrPres) que será la causante de los cambios neuropatológicos asociados a estas enfermedades. La creación, por tanto, de modelos animales de enfermedad priónica espontánea, permitirá el estudio de aquellas cepas priónicas de etiología espontánea. Con ello, el objetivo de este trabajo ha consistido en llevar a cabo la caracterización neuropatológica de una cepa experimental que surge en el modelo de enfermedad priónica espontánea ShTgM112I para, posteriormente, realizar un bioensayo comparativo entre las características neuropatológicas observadas en esta cepa experimental, en una cepa de Scrapie Atípico y en una cepa de Scrapie Clásico. Los resultados obtenidos han demostrado que la cepa experimental obtenida en ShTgM112I, presenta unas características bioquímicas y neuropatológicas muy similares a las observadas para una cepa de Scrapie atípico y que difieren por completo en cuanto a las características de la cepa de Scrapie Clásico. |
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